Yazı İçeriği
Kardiyomiyopati Tipleri ve Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati Sık Görülüyor Temel Sorun: Kalp Duvarı Kalınlaşması İnmeye Neden Olabilir Kalp Duvarı Kalınlaşması Dışında Kapak Sorunları da Görülür Tanı Nasıl Konulur? Yakınları da Kontrol Edilmeli Kalp Duvarı Kalınlaşması Tedavisi Kalp Pili Gerekebiliyor Kalp Duvarı Kalınlaşması Tedavisi Sonrasındaki Süreç

Kalp Duvarı Kalınlaşması Önemli Bir Sorun

Kardiyomiyopati, tıpta, kalp kasından kaynaklanan değişik bir çok farklı patolojik duruma verilen ortak isimdir. Kardiyo sözcüğü kalp, miyo sözcüğü kas ve pati sözcüğü hastalık anlamındadır. Kardiyomiyopati, kalp kasından kaynaklanan bir grup hastalığı ifade eder. Kalp, temelde bir kas dokusudur ancak bu kas kitlesinin normal fonksiyonunu yerine getirebilmesi bir çok farklı yapının birlikte çalışmasına bağlıdır. Ritmik çalışabilmesi için bir ileti sistemine, kas kitlesinin verimli çalışabilmesi için kapaklara ve bu kas kitlesine devamlı enerji akışı sağlayan bir koroner damar sistemine ihtiyaç vardır ve bunların her birisinin kendine özgü hastalıkları mevcuttur. Kalp kasının doğrudan kendisinden kaynaklanan hastalıklar kardiyomiyopati adı altında toplanmıştır. Kalp duvarı kalınlaşması da kardiyomiyopati çeşitleri arasında yer alır.


Kardiyomiyopati Tipleri ve Nedenleri

Dünya Sağlık Örgütü’nin sınıflamasına göre morfolojik olarak 5 tip kardiyomiyopati tanımlanmıştır. Bu morfolojik türler, kazanılmış, doğuştan gelen genetik anormalliklere bağlı veya bazı sistemik hastalıkların kalp kası tutulumuna bağlı ortaya çıkabilirler. Kardiyomiyopati tipleri şöyle sıralanabilir...

Dilate: Sol karıncık veya her iki karıncık geniştir, kasılma perpormansı azalmıştır. Sebepleri ise koroner hastalık, kapak hastalığı, alkol ve ailesel genetik yapıdır. Sebebinin bilinmediği durumlar da vardır.

Hipertrofik: Sağ ve/veya sol karıncık kalp duvarında kalınlaşma vardır. Nedenleri ailesel ve genetiktir.

Restriktif: Sağ ve/veya sol karıncık kalınlaşması, sağ ve/veya sol karıncık duvarında gevşeme bozukluğu vardır. Kasılma performansı ise normale yakındır. Nedenleri arasında amodializ, endiyomiyokardial, fibroelastosis, ailesel genetik faktörler bulunurken bazen sebebi bilinmeyebilir.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi: Sağ karıncık kas kitlesinin yağ ve bağ dokusu ile değişmesi durumudur. Nedenleri ise ailesel ve genetiktir.

Kardiyomiyopatiler değişik sebeplere bağlı olarak ortaya çıkıp kalpte benzer görüntüye ve soruna yol açabilmektedirler. Kardiyomiyopatinin sebebinin ortaya konması önemlidir çünkü her sebebin kendine has farklı tedavisi bulunur.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Sık Görülüyor

Hipertrofik kardiyomiyopati, diğer genetik durumlara göre nispeten daha sık görülen ve kalp duvar kalınlaşması ile giden bir tür genetik kardiyomiyopatidir. Toplumda 500 sağlıklı bireyde bir görülür. Bugüne kadar hipertrofik kardiyomiyopati ile sonlanan 1400’den fazla genetik mutasyon tanımlanmıştır. Klasik bilgiye göre, hipertrofik kardiyomiyopati otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Yani hastalığa sahip anne veya baba vardır. Tek bir ebeveynin çocuğunun hasta olma ihtimali yüzde 25’tir. Eğer anne ve baba aynı genetik mutasyona sahipse, ki bu akraba evliliği dışında görülmesi son derece düşük ihtimalli bir durumdur, çocukta bu hastalık kesin olarak görülür. Unutulmaması gereken bir nokta, her mutasyon otozomal dominant değildir ve geçiş kalıbı farklılıklar gösterebilir. Morfolojik olarak bu genetik mutasyonlar kalpte benzer görüntüye yol açsalar da klinik seyirleri birbirinden farklı olabilmektedir. 

Temel Sorun: Kalp Duvarı Kalınlaşması

Hipertrofik kardiyomiyopatide temel sorun kalp duvarındaki asimetrik kalınlaşmadır. Kalp duvarında kalınlaşma kalbin değişik bölgelerinde olabilir. Kalınlaşma kalpte değişik sorunlara yol açabilir. Eğer bu kalınlaşma kalbin çıkım yolu denen bölgesindeyse, zaten nispeten dar olan bu bölgede ek darlığa yol açar ve kanın kalpten çıkımına engel oluşturur. Bunun yanında kalınlaşma, bazen hayatı tehdit edebilecek ritm sorunlarını da beraberinde getirebilir. Bu ritim sorunlarının bazı türleri saniyeler içinde ani can kaybına yol açabilir.

İnmeye Neden Olabilir

Bazı başka türleri de kalp içinde pıhtı oluşumuyla gider ve bu pıhtıların dolaşıma katılması(embolizasyon), pıhtının gittiği yerde kan akımını bloke ederek gittiği yere göre sorunlar yaratır. Damarların çıkış açıları sebebiyle kalpten köken alan böyle bir pıhtı, sıklıkla beyne gider ve bu tür ritm bozuklukları sık görülen inme sebepleri arasında yer alır. Ani ölüme yol açan ritm sorunları egzersiz sırasında ortaya çıkar ve sporcularda spor sırasında görülen ani ölümlerin sebebi sıklıkla hipertrofik kardiyomiyopatidir.

Kalp Duvarı Kalınlaşması Dışında Kapak Sorunları da Görülür

Bunun yanı sıra hipertrofik kardiyomiyopatide, duvar kalınlaşması dışında, mitral kapak denen ve sol kulakçıkla sol karıncık arasında yer alan kapakta da sorunlar sıktır. Öncelikle, çıkım yolu dar olan hastalarda, çıkım yolunda kanın akım hızı artar. Mitral kapağın ön yaprağı bu bölgeye komşudur. Artan hız, o bölgede bir vakum etkisi yaratır ve mitral kapağın ön yaprağını kendine çeker. Bu da kapalı konumdayken mitral kapak yapraklarının birbirinden ayrılmasına ve mitral kapaktan geriye, sol kulakçığa doğru kaçağa (mitral yetersizliği) yol açar. Bu vakum etkisi dışında, hipertrofik kardiyomiyopatide, mitral kapağın yapısal anormallikleri de mevcuttur ve bu anormallikler de mitral yetersizliği sebebidir.

Tanı Nasıl Konulur?

Hipertrofik kardiyomiyopati tanısınde muayene önemlidir ve hipertrofik kardiyomiyopatinin varlığı ve mitral yetersizlik, çıkım yolunda darlık gibi olası ek sorunları tanımlamada yardımcı olur. Hipertrofik kardiyomiyopatide esas tanı yöntemi ise ekokardiyografidir. Ekokardiyografi, duvar kalınlığının varlığı, derecesi, çıkım yolunda olası darlık, mitral kapak sorunları ve ciddiyetini ortaya koymak için eşsiz bir yöntemdir. Bazen, özellikle kalınlaşmanın kalbin ön ve yan yüzünde belirgin olduğu hastalarda, tanı koymak ve durumun ciddiyetini ortaya koymak için ekokardiyografi yetersiz kalabilir. Bu hasta grubunda kalp manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) gerekli olabilir.

Yakınları da Kontrol Edilmeli

Hastaların çoğunda semptom yoktur ve tanı tesadüfen yapılan kontrollerde konur. Hastaların yüzde 25’inde semptom mevcuttur. Bu semptomlar çabuk yorulma, göğüs ağrısı, eforla bayılma, çarpıntı, kalp yetersizliği semptomları veya ani can kaybı olabilir. Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı almış hastaların yakınlarına ekokardiyografi ile tarama yapılması önerilmektedir.

Kalp duvarı kalınlaşmasını ilaçla tedavi etmek mümkün değildir ancak ortaya çıkan ek durumlara yönelik ilaç tedavisi uygulanabilir. Kalp yetersizliğine ve ritm bozukluğuna yönelik ilaçlar bu açıdan ilk sayılabilecek ilaçlardır. Beta blokör denen ilaç grubu, bu hastalarda efor kapasitesini arttırmada ve eforla ortaya çıkması muhtemel bayılmaları engellemede etkili olabilir ve bu hasta grubunda mutlak kullanılması gereken ilaçlardır.

Kalp Duvarı Kalınlaşması Tedavisi

Çıkım yolunda darlık olan hastalarda kalp duvarı kalınlaşmasının ortadan kaldırılması asıl tedavi stratejisidir. Kalınlaşma, iki şekilde ortadan kaldırılabilir: Cerrahi veya alkol ablasyonu. Cerrahi tedavi miyektomidir ve mantığı açık ameliyatla kalınlaşmanın olduğu bölgenin traşlanarak Kalp duvarı kalınlaşmasının azaltılmasıdır. Eğer eşlik eden mitral kapak sorunu varsa, aynı seansta mitral kapağa da müdahale edilebilir. Alkol ablasyonu ise, kalbin, kalınlaşmanın olduğu bölgesini besleyen damarına ulaşılıp, damarın içine alkol enjekte edilmesi ve o bölgede kontrollü bir infarktüs oluşturulup duvar kalınlığının azalmasını sağlamak mantığına dayanır. Bu işlem koroner anjiografi yapılıyormuş gibi bir atardamardan girilip kalbe bir kateter vasıtasıyla ulaşılması ile yapılır. Hem cerrahi yöntem hem de alkol ablasyonu, duvar kalınlığını azaltmada etkili olduğu gösterilmiş tedavi yöntemleridir.

Kalp Pili Gerekebiliyor

Bunun yanında, ani can kaybı riski sağ kalımı belirleyen önemli bir faktördür. Bu hasta grubunda, ani can kaybı riskini ortaya koyan skorlama sistemleri mevcuttur. Bu skorlama sistemleri, hastanın yaşı, duvar kalınlığı, efora olan kan basıncı cevabı gibi bir dizi klinik değişkeni kullanır. Bu skorlama sistemlerine göre ani can kaybı açısından yüksek riskli gruba girdiği görülen hastalara bazı özel kalıcı kalp pilleri yerleştirilir. Bu piller, hastanın ritmini devamlı surette takip edip, ritm bozukluğunu tespit ettiği anda buna müdahale eden ve ani can kaybını engelleyen özel cihazlardır. Bu piller, açık kalp ameliyatına gerek kalmadan, lokal anestezi altında yerleştirilmektedir.

Kalp Duvarı Kalınlaşması Tedavisi Sonrasındaki Süreç

Kalp duvarı kalınlaşmasını azaltan cerrahi yöntem, ciddi bir operasyondur ve yaklaşık yüzde 1-2 hayati risk taşır. Operasyondan sonra hastaları 3 ayı bulabilen bir iyileşme süreci bekler. Başarılı bir operasyon sonrası hastaların sağ kalım beklentisi, benzer yaşta ve hipertrofik kardiyomiyopatisi olmayan bireylerle aynıdır. Kalp duvarı kalınlaşması ameliyatı sonrası görülebilecek en önemli komplikasyon ileti sistemi hasarıdır ve bu durum kalıcı kalp pili takılmasını gerektirebilir. Alkol ablasyonu sonrası iyileşme üç safhada olur. İlk önce, alkolün etkisiyle o bölgedeki kalp kasında sersemleme (tıbbi ismi stunning) olur. Erken dönemde çıkım yolundaki basınç farkında hızlı bir azalma olur. Bunu, basınç farkının geçici olarak arttığı bir dönem takip eder ve nihayet 3 ayın sonunda, yeniden şekillenme ile basınç farkı kalıcı olarak azalır. Alkol ablasyonu ile görülen en önemli komplikasyon, miyektomide olduğu gibi kalbin ileti sistemi hasarıdır ve aynı şekilde kalıcı kalp pili gerektirebilir. Bazı hastalarda, işlem sırasında yaratılmak istenen infarktüs beklenenden büyük olabilir. Bunun sebebi, verilen alkolün hedef damar dışında, ana damara kaçması ve burada hasara yol açmasıdır. İşlem tekniğinde, bu komplikasyonu engellemeye yönelik bir çok önlem vardır ve tecrübeli bir operatör tarafından yapıldığında oldukça güvenli bir işlemdir.

Sonuç olarak hipertrofik kardiyomiyopati, nispeten sık görülen ve gerekli önlemler alınmazsa kalp yetersizliği, inme ve ani can kaybı gibi istenmeyen olaylara yol açabilen bir hastalıktır. Tanı konan hastaların birinci derece yakınlarının bu hastalık açısından ekokardiyografi ve gerekirse manyetik rezonans (MR) görüntülemesi ile taranması gereklidir. Ailede ani ölüm öyküsü mutlaka irdelenmelidir çünkü ailede ani can kaybı varlığı, tanı alan hastaların ani can kaybı riskini artırmaktadır. Özellikle profesyonel sporla ilgilenen bireylerde bu hastalığın varlığı gözden geçirilmelidir zira sporcularda ani can kayıplarının en sık sebebi hipertrofik kardiyomiyopatidir. Belirli tedavi ve korunma yöntemleriyle bu hastalığı yaratacağı istenmeyen sonuçlar önlenebilir.